Mitochondriale Erkrankungen

Bei einer mitochondrialen Erkrankung, auch Mitochondriopathie genannt, liegt eine Fehlfunktion der Mitochondrien vor. Mitochondrien sind Strukturen in den Körperzellen, die man auch salopp “Kraftwerke” nennt, da sie die Energieproduktion jeder Zelle sicherstellen. Ist diese Energieproduktion gestört, dann gibt es ernste Probleme in der Funktionstüchtigkeit der betroffenen Zelle. Unglücklicherweise sind solche Fehlfunktionen oft genetisch bedingt.


Dies bedeutet, dass nicht nur einige wenige Zellen betroffen sind, sondern der gesamte Organismus. Besonders hart trifft es die Organe und Gewebe, die den höchsten Energieverbrauch haben. Und das sind Muskulatur und Gehirn. Ein weiterer gravierender Nachteil einer genetisch bedingten Störung ist die Tatsache, dass solche Erkrankungen nicht therapierbar sind, jedenfalls nicht ursächlich. Eine Therapie hier wird sich nur um die Symptome kümmern können.

Obwohl die Mitochondrien eine eigene DNA besitzen, sind etwa 90 Prozent der mitochondrialen Proteine in der DNA des Zellkerns kodiert. Deren Aufbau und Produktion findet dann im Zellinneren statt. Nach erfolgter Synthese werden diese Proteine in die Mitochondrien geschleust, wo sie für den Auf- und Ausbau der Mitochondrien verwendet werden. So ist in vielen Fällen der genetisch bedingte Hintergrund einer mitochondrialen Erkrankung unbekannt. Man vermutet heute, dass in erster Linie Mutationen die Strukturproteine und Enzyme verändern, die dann ihrerseits die Energieproduktion lähmen.

Ein Ubichinon-10-Mangel (Q-10) hat einen entscheidenden Einfluss auf die Energieproduktion der Mitochondrien. Hier werden in der Atmungskette die Komplexe I und III gehemmt. In Komplex I wird Ubichinon zu Ubichinol reduziert. Auch im Komplex II kommt es zu einer weiteren Reduktion von Ubichinon zu Ubichinol. Im Komplex III dann wird Ubichinol oxidiert. Dabei gibt es seine Elektronen ab an das Cytochrom C, welches reduziert wird.

Diese Reduktion des Cytochroms ist notwendig für die weiteren Verläufe in der Energieproduktion. Ein Q-10-Mangel würde zum Erliegen bzw. Verlangsamen dieser Kettenreaktion führen, die sich in einem reduzierten Energieauswurf bemerkbar macht.

Allerdings ist ein chronischer Q-10-Mangel sehr selten. Patienten, die unter Myopathien leiden, zeigen diesen Mangel häufiger. Die Myopathien sind Folge dieses Mangels und des damit verbundenen Energiedefizits der Muskelzellen. Da man heute noch nicht weiß, welche Enzyme im Einzelnen an der Biosynthese von Q-10 beteiligt sind, kann man auch nicht mit Bestimmtheit festlegen, wie und wo sich der genetische Defekt manifestiert.

Als therapeutische Maßnahme bietet sich bei diesen Patienten eine hoch dosierte Verabreichung von Nahrungsergänzungsmitteln mit Q-10 an. Da ein Q-10-Mangel auch andere Folgeerkrankungen hervorrufen kann, wie Ataxien (mentale Retardierung und der Verlust der Körperkoordination) oder verschiedene Organerkrankungen bei Kleinkindern, ist eine frühe Erkennung der Krankheit wichtig. Mit der Q-10 Ergänzung über die Nahrungsergänzungsmittel ist die Erkrankung zwar nicht heilbar, aber eine Ernährung mit hohem Q-10-Gehalt kann die Myopathie und andere Symptome erfolgreich unterdrücken.

Q10 ist reichlich zu finden in: Leber, fetten Fischen wie Makrelen und Sardinen, Pistazien, Sonnenblumenkernen, Sesamsamen, Pflanzenölen, Hülsenfrüchten, Zwiebeln, Kohl, Spinat, Kartoffeln, Brokkoli, Rosenkohl etc. Q 10 ist jedoch hitzeempfindlich und wird durch Kochen zerstört.

Datum: Donnerstag, 23. Juni 2011 1:16
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3 Kommentare

  1. Marie-Jeanne Demuth
    Samstag, 20. September 2014 21:05
    1

    Hallo René,
    Ich bin der Meinung dass es auch „nicht genetische“ und bis dato unbekannte Mitochondriopathien gib ! Nehmen wir das Bsp. bei Borreliose, ich kenne Spezialisten darin und ich weiss dass sie auch auf die Mitocondrien einwirken in der Therapie. Dasselbe tat ich bei schwerster „intestinaler Dysbiose“ wobei ich erstmal kämpfen musste dass jemand das selbst als Gastro verstand von was ich redete. Gottseidank hab ich Prof. Gerken Chef Gastro UK Essen der mich bis zu seiner Pension begleiten will auch als Ausländerin und Nichtprivatpatientin, bin die Ausnahme weil ich ihn überzeugen wohl konnte „sie weiss viel“ und er meinen Kampf sah. Es war schwer 5 nach 12 zurückzukommen, ich stand vorm Leberversagen. Es war nicht zu glauben was alles stattfand, du wirst „fremdregiert“ und endogene Toxine sind genauso schlimm wie exogene Toxine …. ist der Leber und der Darm-Blut-Hirnschranke Wurscht erstmal. Als Bsp. auch ich kam jahrelang nicht mehr über 35,4 Grad Temperatur rauf…. als der Darm erstmal rotierende Antibiose abbekam, rutschten erst 5 Monate danach alle Organe ab ! Da war ich schon in Glutathion Infusionen, dann VitC dazu und das Coenzym Q10 nehme ich auch seitdem. Für mich wo der SToffwechsel immer anders als gedacht reagierte im Leben, deren Mutter jahrelang vor meiner Geburt Penicillin bekam, ich selbst von 0-4 Jahre immer wieder Antibiotika bekam und dann auch noch Dosen Cortison, war es klar die Mitochondrien hatten mit was abbekommen. Nicht nur die Darmbakterien mit immer wiederkehrender Dysbiose sogar im H2 Atemtest feststellbarer DDFB als ganz schlimm. Nein die Mitochondrien sind auch Urbakterien, sie haben sogar noch so eine Form wenn man will die darauf hinweist dass sie wohl schon vor Mio Jahren aus dem Meer kamen und nicht nur bei uns die Stoffwechselzentrale darstellen. „Sauviecher“ sag ich immer zu allem was uns darstellt, 90% Darmbakterien DNA, andere ??? was ist eigentlich human ….. ich bin auf jeden Fall wirklich losgegangen auf Darm und Leber und damit ganz klar auch auf die Mitochondrien um zu überleben. Oder sollte ich sagen ich ging „IN“ die Zellen, in die Mitochondrien und versuchte sie etwas zumindest umzupolen. Der Chefgastro hat mich gelassen, er sah nach und nach das Resultat, weil einige OP’s mich auch immer wieder zurückwarfen inkl, Lymphe getroffen und da darüber nur Fette und Eiweisse laufen wurde das Problem der „biogenen Amine“ auch noch immer wieder grösser. Vereinfacht redet man ja auch da von Histaminintoleranz. Auf jeden Fall es ist ein enges Spiel gewesen, 100 Rückschläge ….. nicht nur Q10, man muss auch ganz anders essen, ich lese alle Studien der UK Essen Gastro und andere die ich so bekam. Prinzipiell ist es so soweit alles denaturierte Essen zu lassen um nicht total aus der Kiste zu springen, nicht den Eiweisshipe mitzumachen sondern im Gegenteil eiweissreduziert (nicht arm) zu essen. Es ist sehr komplex und egal was man gesundes isst, oder gesund lebt, es kann genau ins Gegenteil schlagen ….. irgendwann muss man das akzeptieren, aber dahinter bleiben. Sicher je mehr ich dazu auch recherchiere sind Medikamente generell auch noch Mineral, Vitaminfresser und das verbessert sicher auch nicht die Entgiftung des Körpers. Nur das Bsp. was man klar auch in Gastrostudien sieht da die Steatosis Hepatis weltweit rasant zunimmt und die Warnung schon da ist, dass Lebertransplantation auf Nr, 1 gehen wird sehr schnell wenn Fibrose, Zirrhose, Leberversagen durch Fettleber. NASH und nicht ASH in dem Fall ausgelöst durch „falsches Essen“, denaturierte Eiweisse, Zucker, zuviel Antibiotikas über Jahrzehnte, „falsche“ Darmflora schon von Mutter auf Kind bei Geburt übertragen, oder durch zuviele Kaiserschnitte hervorgerufen, massenhaft Pestizide zugelassen und andere Chemikalien in der Umwelt. Dass Mitochondrienmutationen nur von Frauen auf die Kinder übertragen werden ist die andere Wahrheit….. die leider kaum jemand hören will. Soviele Supplementierungen wie man manchen geben müsste, da könnte man sie direkt dauerhaft an einen Tropf hängen sag ich inzwischen lapidar. Aber der Mensch lernt nur schwer. LG

  2. 2

    Danke für diesen interessanten und lesenswerten Beitrag, Marie-Jeanne Demuth. Ich kann vieles bestätigen, was sie schreiben. Wünsche Ihnen alles alles Gute.

  3. 3

    Hallo Björn,

    kenne dich noch von der Borreliose-Seite. Es ist nun 10 Jahre her dass ich nicht mehr von dir gelesen habe. Mich würde interessieren wie es dir geht.

    Wenn du möchtest, melde dich:
    gatti @ akcija.net

    Würde mich sehr freuen.

    V. G.

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